三庚酸酰或可治疗1型转运体缺陷综合征

脑部代谢物紊乱的机制与症状复杂，由于许多问题仍然未知，所以化疗更为困难。正常人但会，是脑部能量代谢物的主要成品。1DF转运体缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终随之而来脑部内积聚减少。

G1D常平庸为癫痫发作与脑部电图棘波。都有的是，在G1D小鼠模DF里，G1D一第一部最主要神经系统功能缺陷，常独立于血脑部屏障之外的GLUT1转运体障碍，而降低脑部组织内电导率可以加重症状。作者宣称这些发现显然与人类G1D疾病之外，因此可以试图发展加强脑部流到或提供有效替代残基的化疗法则。

目前可用G1D的癫痫菜肴疗法，仅能加重2/3病人的运动障碍或癫痫发作，而且并非普遍存在耐受。有数据分析显示，与生酮菜肴化疗方式比如说的，如三庚酸衍生物等营养物质显然会通过回补反应，补充TCA（三醛循环）的下部有机体，从而起抑制作用。

因此来自密苏里州大学西南附属医院的数据分析者们，全面性开展非商业性、封闭标签第一部的临床数据分析，对三庚酸衍生物化疗法则顺利进行评估。数据分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。

数据分析共纳入14名未接受生酮菜肴化疗的1DF转运体缺陷综合征的孩童与。偏袒方式为，在受试者日常菜肴里补充食品级三庚酸衍生物。

由于多半癫痫发作不相对来说，病人或家属的感觉不足以可用评估。因此，数据分析者使用化学合成脑部电图、神经系统心理学、血液分析、脑部代谢物率的核磁共振检查等方式。

数据分析显示，1名受试者（7%）无法注意到棘波；而其他受试者在系统设计三庚酸衍生物后，棘波降幅约70%，大部分病人神经系统心理平庸以及脑部代谢物率降低。11名病人（78%），长期使用三庚酸脂后未注意到副抑制作用。3名受试者（21%）平庸为胃肠道症状，1（7%）名受试者化疗受到影响。

结果上会，三庚酸脂可以对G1D病人的主要神经系统功能产生有利影响。另外，数据分析的注意到指标可以构成一个最主要的组件，来评估代谢物性脑部病（下部代谢物有机体障碍）的化疗法则。

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出版人： neuro207